Муковисцидоз – это генетическая аномалия, которая приводит к нарушению работы экзокринных желез, кишечника и легких. Умирают пациенты не от самой болезни, а от её осложнений и инфекций, которые развиваются на её фоне.
Наиболее часто муковисцидоз у детей проявляется заболеваниями легких, а наиболее тяжёлыми последствиями являются необратимые изменения в легких и поджелудочной железе.
Лечение муковисцидоза происходит на протяжении всей жизни. Очень важно научить родственников ребёнка приёмам массажа и ЛФК для обеспечения оптимального функционирования легких и бронхов.
Пациенты с муковисцидозом доживали до 38-40 лет в США, на территории стран СНГ средняя продолжительность жизни с заболеванием составляет 15-20 лет.
Формы муковисцидоза
Симптомы муковисцидоза появляются с самого рождения. Чаще всего первый признак , это появление мекониальной непроходимости у новорожденного. Такое состояние связывают с тем, что кишечные ферменты не выделяются в достаточном количестве и меконий становится вязким, заполняя петли кишечника.
Кишечная форма муковисцидоза – это состояние, при котором нарушается выделение ферментов поджелудочной железы, всасывание и расщепление пищи по ходу тонкого и толстого кишечника. Вместо того, чтобы под воздействием трипсина, липазы и амилазы жиры, углеводы и белки попадали в организм, они проходят транзитом.
Из-за нестабильности ферментов в желудке и кишечнике могут формироваться язвенные поражения с перфорациями и развитием перитонита.
Появляются бродильные процессы, ребёнок страдает метеоризмом, в кале можно обнаружить жир, непереваренную пищу, мышечные волокна, клетчатку. Все это свидетельствует о ферментативной недостаточности поджелудочной и кишечника.
Муковисцидоз легких более опасная форма, чем кишечная. При кишечной в начале болезни можно назначить корректирующую ферментную терапию и пищеварение может нормализоваться. При легочной форме из-за болезни в бронхах сильно сгущается секрет бронхов, в мелких бронхиолах накапливается большое количество вязкого содержимого, которое перекрывает прохождение воздуха к альвеолам легких.
Вследствие таких постоянных нарушений формируется эмфизема легких, ателектазы его частей (отмирания легочной ткани), формируется хроническая дыхательная недостаточность. В результате застойных явлений присоединяются бактериальные инфекции, которые очень плохо поддаются лечению антибиотиками.
Лечение
Педиатрия при муковисцидозе бессильна, вылечить болезнь невозможно. На протяжении всей жизни ребёнок должен получать поддерживающую терапию для ЖКТ и легких. Ему нужно использовать следующие группы препаратов:
-
Ферментные препараты для ЖКТ. Подходят любые средства, в состав которых входят ферменты поджелудочной железы: Фестал, Креон, Панкреатин. Подбирать дозу нужно индивидуально. Оптимальной дозой считается та дозировка, при которой в кале пропадает жир и непереваренная пища.
- Бронхолитические препараты. Средством выбора является ацетилцистеин (АЦЦ), его используют для ингаляций, или можно использовать Пульмозин. Эти препараты применяют на протяжении всей жизни. Без них ведение больного невозможно.
- Диетотерапия. В рацион обязательно нужно включать мясные продукты, минимизируют лактозу, жиры. Из жирных продуктов разрешаются только некоторые сорта морской рыбы. Наиболее оптимальным является мясо птиц. В рацион добавляют соль, особенно в летнее время, когда с потом выходит много натрия. Нужно давать соки, овощи. Отдельно от пищи дают витамины В, С, Е.
Дети, больные муковисцидозом, должны заниматься спортом и выполнять ЛФК. Несколько раз в неделю им назначают вибрационные массажи на легкие, очистительные процедуры для дренирования бронхов. Все эти манипуляции постепенно переводят в амбулаторный режим при помощи обучения родственников больных.
Занятия спортом помогают пролить жизнь таких детей, стимулируют разжижение мокроты и снижают риск присоединения пневмонии.
Альтернативным методом лечения муковисцидоза является одномоментная пересадка легких. Считается, что в легких донора нет нарушений генома, а секреторная и эвакуационная функция работают полноценно. В практике есть несколько случаев, когда после пересадки легких у больных пропадали признаки муковисцидоза с поражением легочной ткани.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
