Гидроцефалия головного мозга у новорожденных

Поставленный ребёнку диагноз гидроцефалия — далеко не всегда приговор. У водянки несколько форм, и некоторые из них успешно лечатся. В то же время гидроцефалия официально признана одним из самых тяжёлых и сложных заболеваний мозга. Ранняя диагностика и безотлагательное лечение в любом случае — единственное, что предоставит максимум шансов маленькому пациенту.

Что такое гидроцефалия головного мозга у детей

Понятие гидроцефалия или гидроцефальный синдром подразумевает патологическое расширение желудочков мозга и субарахноидального пространства, вследствие чего в них происходит чрезмерное скопление ликвора (спинномозговой жидкости). Гидроцефалия может быть как наружной, когда расширено субарахноидальное пространство и межполушарная щель, так и внутренней — при расширении только желудочков мозга.

Ликвор вырабатывается сосудистыми сплетениями. Он питает, омывает все мозговые структуры, контролирует баланс внутричерепного давления и поддерживает в норме водно-электролитный гомеостаз. При этом жидкость непрерывно циркулирует между желудочками, в конечном итоге всасываясь в венозные синусы, предотвращая избыточное скопление. Нарушение продуцирования, всасывания или циркуляции ликвора на одном из участков проводящих путей приводит к его накоплению и развитию гидроцефалии (водянки) головного мозга.

При нарушенном механизме всасывания, но наличии путей сообщения между желудочками гидроцефалия относится к открытой форме, при которой течение заболевания более благоприятное. А любые нарушения ликворотока по причине спаек, новообразований либо аномалий в структуре желудочковой системы подразумевают закрытую (окклюзионную) форму гидроцефалии с более тяжёлым течением и осторожными прогнозами.

Гидроцефалия бывает как врождённой, так и приобретённой в результате сосудистых патологий, нейроинфекций и внутричерепных образований. По характеру течения заболевание подразделяется на острую и хроническую форму, а также — компенсированную (внутричерепное давление в норме) и декомпенсированную (вызывает сдавление мозговых структур) гидроцефалию. Патология может прогрессировать — переизбыток ликвора стремительно нарастает, оставаться в стабильном состоянии — количество жидкости не увеличивается, и регрессировать, если ликворные скопления начинают рассасываться.

Причины

Возникновению гидроцефалии предшествуют достаточно разнообразные причины, которые зависят от конкретной диагностированной формы заболевания и возраста ребёнка.

Более чем в половине случаев внутриутробную вентрикуломегалию (расширение боковых желудочков) вызывают:

• кистозное менингомиелоцеле,
• голопрозэнцефалия,
• синдром фиксированного спинного мозга,
• гидранэнцефалия,
• аномалия Киари,
• аномалия Денди-Уокера.

В остальных случаях внутриутробная гидроцефалия является следствием таких инфекций как токсоплазмоз, сифилис, краснуха, паротит, герпес, цитомегалия и мутации рецессивного гена 11.

Прогрессирующая форма водянки у малышей от рождения и до двухлетнего возраста развивается в результате стеноза мозгового водопровода, аномалии Киари и менингоэнцефалита. Чуть реже причиной становятся перинатальные травмы и внутриутробные инфекции.

Начиная с двухлетнего возраста и старше гидроцефалию в большинстве случаев провоцируют:

• опухолевые образования, которые приводят к стенозу водопровода и кровоизлияниям в результате сдавления,
• менингит либо менингоэнцефалит нарушают механизм естественного всасывания ликвора.

Симптомы

Клинические проявления гидроцефалии у малышей до 2-х лет практически всегда ярко выражены и не зависят от этиологии заболевания.

• Окружность черепа прогрессивно увеличивается, выходя за границы нормы (1,5 см ежемесячно). Аномальный рост продолжается за счёт податливости костей грудничка и отсутствия между ними плотного соединения.
• На коже головы и лица отчётливо просматривается венозная сеть.
• Большой родничок напряжённый и выпирающий в результате стабильно высокого внутричерепного давления.
• Лоб непропорционально большой с нависающими надбровными дугами.
• Кости черепа истончённые, между ними хорошо видны зияющие швы.

Со стороны неврологических нарушений у малыша наблюдаются:

• гипертонус конечностей, судороги,
• частая рвота и срыгивания,
• пониженный аппетит и беспокойное поведение, нарушение сна,
• существенное отставание в наборе веса,
• нарушения зрения разной степени тяжести и сердечно-сосудистые патологии,
• затруднённое глотание,
• сниженная активность в связи с трудностью удерживать голову.

Проявление симптомов при закрытой форме чаще всего протекает приступообразно. Открытая гидроцефалия отличается постепенным нарастающим проявлением симптоматики.

У детей от 2-х лет и старше клиническая картина состоит из таких патологий:

• отставание в росте либо наоборот — гигантизм,
• атаксия, гиперкинез, спастический нижний парапарез,
• гипотиреоз, ожирение, несахарный диабет,
• преждевременная половая зрелость,
• психоэмоциональная неустойчивость,
• расстройство оптико-пространственного интеллекта, трудности с построением обобщений, нарушения памяти,
• рвота натощак, утренние приступы головной боли,
• двоение в глазах и другие проблемы со зрением,
• минимальная двигательная активность в связи с мышечной слабостью.

По этим причинам ребёнок часто испытывает немалые затруднения с социальной адаптацией и успеваемостью.

Диагностика

В процессе планового осмотра у педиатра могут быть обнаружены внешние типичные признаки гидроцефалии. После подробного сбора анамнеза, чтобы подтвердить либо исключить возникшие подозрения возникает необходимость в консультации у детского невролога или нейрохирурга.

Учитывая вероятность наличия совершенно иных, схожих во внешних симптомах, патологиях мозга, диагностика проводится дифференциальная при помощи таких исследований:

• осмотр глазного дна и измерение внутричерепного давления,
• компьютерная томография или МРТ головного мозга,
• нейросонография и ультрасонография,
• краниография — рентген черепа в двух проекциях: профильной и фасной.

При подозрении на инфекционную этиологию гидроцефалии дополнительно может возникнуть необходимость в осмотре инфекциониста для определения типа конкретной инфекции или вируса.

Лечение

Выявленные лёгкие изменения, не сопровождающиеся никакими неврологическими симптомами, требуют наблюдения в динамике с интервалом 1 раз в 3 месяца на протяжении года. Без явного ухудшения состояния лечение не назначается. Но при появлении тремора или судорог, сильной рвоты, чрезмерной возбудимости и при резком ухудшении сна ребёнок остро нуждается в соответствующем неврологическом лечении.

Медикаментозная терапия оказывается результативной только при внешней и компенсированной форме гидроцефалии. В этом случае диуретики (Маннит, Диакарб, Фуросемид) помогают выводить излишнюю жидкость и снижают ВЧД, а ноотропные средства максимально восстанавливают важнейшие функции мозга.

Прогрессирующая и окклюзивная гидроцефалия вызывает серьёзную угрозу для жизни ребёнка из-за сдавления регулирующего дыхание центра и смещения мозга. Эти формы заболевания требует только хирургического вмешательства. В большинстве случаев проводятся такие виды операций:

1. Вентрикуло-перитонеальное шунтирование — подкожно устанавливается система силиконовых катетеров, по которым в брюшину поступает излишний ликвор и всасывается между кишечными петлями. Объём выводимой жидкости регулируется специальными клапанами.
2. Вентрикуло-атриальное шунтирование — жидкость поступает не в брюшину, а в правое предсердие.
3. Эндоскопическая вентрикулостомия — при помощи эндоскопа непосредственно в мозге ребёнка образуют обходные пути для оттока лишнего ликвора.

При закрытых гидроцефалиях, развившихся вследствие гематом, опухолей, сосудистой аневризмы или кисты проводится соответствующая операция по извлечению такого препятствия, после чего ликворный отток саморегулируется.

Возможные осложнения

Несвоевременная диагностика и отсутствие необходимого экстренного вмешательства впоследствии могут обернуться рядом серьёзных нарушений, которые часто носят необратимый характер:

• речевые расстройства разной степени тяжести,
• систематические головные боли на фоне постоянно повышенного ВЧД,
• проблемы со зрением вплоть до слепоты,
• приступы эпилепсии,
• отставание в физическом и интеллектуальном развитии.

Наиболее благоприятные прогнозы в отношении вероятных последствий при открытой форме заболевания.

Мнение Комаровского

Наряду с менингитом, опухолями мозга, черепно-мозговыми травмами и кровоизлияниями Евгений Олегович Комаровский называет гидроцефалию и сопутствующие ей неврологические симптомы одним из немногочисленных истинных поводов для развития повышенного внутричерепного давления. Любые другие изолированные неврологические симптомы без подтверждённых перечисленных диагнозов никакого отношения к повышению ВЧД не имеют.

Также доктор Комаровский акцентирует внимание на том, что любая «подозрительно» большая окружность головы при полной адекватности самочувствия ребёнка никогда не рассматривается как симптом гидроцефалии. В этом случае, как правило, речь идёт исключительно о наследственном факторе.

Профилактика

В особую группу риска входят малыши недоношенные, с опухолями в головном и спинном мозге, переболевшие нейроинфекциями, после ЧМТ и кровоизлияний. В этих случаях обследования у специалистов должны проходить регулярно.

Все новорождённые и груднички с подозрениями на гидроцефалию должны в обязательном порядке пройти нейросонографию.

Будущим мамам настоятельно не рекомендуется игнорировать плановые УЗИ. Достаточное количество фолиевой кислоты в рационе поможет избежать патологий нервной трубки у плода, а полный отказ от любых вредных привычек максимально сохранит ребёнку полноценность центральной нервной системы.

(Пока оценок нет)

Загрузка...